Glossar
Das Usher-Syndrom ist eine Hörsehbehinderung, die vererblich ist. Der Hörverlust kann dabei von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Im weiteren Verlauf der Krankheit kommt eine Retinitis Pigmentosa hinzu, d. h. die Netzhaut (Retina) des Auges beginnt abzusterben.
Das passiert schrittweise, wodurch es anfangs zu Nachtblindheit, verringerter Sehschärfe und eingeschränktem Gesichtsfeld kommt. Oft bleibt den Betroffenen nur ein kleiner, zentraler Sehrest, weshalb sie dann den Blindenlangstock zur Orientierung verwenden, andererseits aber ohne Brille lesen können. Bei schwerem Verlauf der Krankheit kann es auch zur vollständigen Erblindung kommen. Das Usher-Syndrom ist die häufigste Ursache für erbliche Blind-Taubheit.